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先天性白內障多在出生前后即已存在,其發生率在我國為0.05%。白內障能導致嬰幼兒失明或弱視,失明兒童中有22%~30%為白內障所致,已成為兒童失明的第二位原因。

先天性白內障大約有1/3的病人有遺傳因素,隱性遺傳多與近親婚配有關。胚胎發育過程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁,比如孕期胎兒宮內病毒感染。營養不良及代謝障礙。如母體妊娠期糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素A、晚期缺氧等。

先天性白內障可能有弱視存在,所以其治療不同于成人白內障。

先天性白內障的治療首先應注意防止剝奪性弱視的發生。由于患眼有混濁的晶體遮擋,干擾了正常視網膜刺激,影響視覺系統的正常發育而產生剝奪性弱視。已有的資料表明,4月前治療剝奪性弱視是可逆的,6月后治療效果很差。

雙側不完全白內障如果視力在0.3以上,則不必手術。但嬰幼兒無法檢查視力,如果白內障位于中央,通過清亮的周邊部分能見到眼底,可不考慮手術,可長期用擴瞳劑,直到能檢查視力時,決定是否手術。但是阿托品擴瞳,產生了調節麻痹,因此閱讀時需戴眼鏡矯正。

眼部檢查首先應了解嬰兒的視力,明確晶體混濁的性質和程度,應定期做裂隙燈和眼底檢查。

全身檢查應注意是否伴有其它系統的異常,要便排除心血管和中樞神經系統的疾息,防止手術麻醉時發生意外。此外,應仔細詢問病人的家族史和遺傳史,有助于疾病的診斷和了解預后。

    雙眼完全性白內障:應在出生后1~2周手術,最遲不可超過6個月。另一眼應在第一眼手術后48小時或更
        短的時間內手術。縮短手術時間間隔的目的更為了防止在手術后因單眼遮蓋而發生剝奪性弱視。

    雙眼不完全性白內障:若雙眼視力0.1或低于0.1,不能窺見眼底者,則應爭取早日手術;若周邊能窺見眼
        底者,則不急于手術。

    單眼完全性白內障:近年來的臨床資料表明,如果能在新生兒期甚至在出生后7小時內手術,術后雙眼遮
        蓋,第4天配帶接觸鏡(26.00~30.00D),定期隨診,直至可辨認視力表時,有較多的患眼還是可以達到0.2
        以上。

    風疹綜合征患兒不宜過早手術。

對造成瞳孔區遮擋的白內障,經視功能評估具備基本視覺能力的病例應該及早手術摘除白內障。為防止術后再發生后發性白內障,還應該同期做晶體后囊切開及前部玻璃體切除術。非嬰幼兒期患兒可根據病情同期或Ⅱ期植入人工晶體。

 
 
 
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